Linfoma Hodgkin

Os linfomas são um grupo de doenças malignas do sangue, caracterizados pela proliferação descontrolada de linfócitos e células dos gânglios linfáticos, conduzindo ao aparecimento de células malignas, capazes de invadir outros tecidos do organismo.Podem ser classificados como Hodgkin ou não-Hodgkin.

LINFOMA DE HOGKIN

A doença ou linfoma de Hodgkinconsistenuma neoplasia do sistema imunitário, marcadamente caracterizada pela presença de células específicas, denominadas Reed-Sternberg. São reconhecidas duas entidades distintas, a forma clássica, a mais frequente, e a forma nodular de predomínio linfocítico. O pico de incidência atinge dois grupos distintos: os jovens adultos (3a década de vida) e adultos por volta da 6ª década de vida, apresentando-se mais frequentemente no sexo masculino e na raça caucasiana. Embora a etiologia desta doença ainda não esteja esclarecida, há evidência de que algumas infecções víricas possam estar implicadas, tal como a infecção pelo vírus Epstein-Bar, presente em mais de 50% dos casos de doença de Hodgkin.

SINTOMAS

A maioria dos doentes apresenta aumento do tamanho dos gânglios linfáticos superficiais, indolores, duros, aderentes e assimétricos. Todas as cadeias ganglionares podem ser envolvidas (gânglios cervicais 60-70%, gânglios axilares 10-15% e gânglios inguinais 6-12%);
– Cerca de metade dos doentes apresenta aumento do tamanho do baço (esplenomegalia), podendo verificar-se igualmente discreto aumento do fígado (hepatomegalia), por infiltração da doença;
– O envolvimento da região torácica central (denominado mediastino) ocorre em 10% dos doentes, levando ao aparecimento de sintomas locais tais como a maior dificuldade em respirar, dor torácica, tosse irritativa ou cansaço, podendo provocar inclusivamente a obstrução de vasos sanguíneos;
– Envolvimento da pele, trato gastro-intestinal, pulmão ou outros órgãos torna-se igualmente possível;
– Embora incomum (3% dos doentes) alguns doentes descrevem dor a nível dos gânglios após o consumo de álcool;
– Os sintomas constitucionais(também conhecidos como sintomas B) são frequentes:
• Febre contínua ou cíclica ocorre em 30% dos doentes;
• Prurido moderado a severo, surge em 25% dos casos;
• Suores nocturnos, fadiga, emagrecimento e perda de apetite são sintomas típicos.

DIAGNÓSTICO

O hemograma pode apresentar alterações ou ser perfeitamente normal num doente com doença de Hodgkin. A presença de anemia e aumento do número de neutrófilos são características a considerar assim como a elevação da velocidade de sedimentação ou da desidrogenase lactica, embora nenhum destes parâmetros seja diagnóstico. No linfoma de Hodgkin o diagnóstico é histológico, ou seja, deve ser efectuada uma biópsia, sendo importante a exérese de um gânglio linfático para o exame patológico.
Para além do diagnóstico é importante determinar o estadiamento da doença, isto é, perceber se se trata de forma localizada ou avançada de linfoma. Este passo é importante para determinar o prognóstico e as opções terapêuticas. Os exames de imagem e a realização de biópsia óssea permitem perceber até onde se estende a doença.

  • Estadio I – doença limitada a uma única região linfoideou órgão
  • Estadio II –doença limitada a duas regiões linfoides localizadas do mesmo lado do diafragma
  • Estadio III – doença localizada acima e abaixo do diafragma; envolvimento do baço
  • Estadio IV – envolvimento difuso de vários órgãos extra-linfáticos, incluindo fígado, pulmão e medula óssea.

Adicionalmente o estadio é classificado em A ou B consoante a ausência ou presença de sintomas constitucionais, respectivamente.

TRATAMENTO

Têm sido evidentes os avanços terapêuticos na doença de Hodgkin. O tratamento consiste em sessões de radioterapia, quimioterapia ou ambos, dependendo do estadio em que se encontra o doente e dos sintomas por ele apresentados. A utilização isolada de radioterapia resume-se a casos específicos de doença muito localizada, salientando-se a eficácia de uma terapêutica combinada em estadios mais avançados (III e IV) ou estadios mais precoces associados a massas tumorais volumosas ou sintomas B. Há vários esquemas de quimioterapia cuja opção depende da estratificação de risco do doente em causa e da sua idade.

A avaliação da resposta aos tratamentos deve ser feita por exames de imagem, nomeadamente pela utilização do PET.
Se ocorrer recaída da doença, existem outras opções de quimioterapia, sendo que até aos 65 anos de idade, em determinados casos, pode ser considerado o autotransplante de medula óssea, na tentativa de aumentar a probabilidade de cura. Se todas as terapêuticas falharem, o transplante alogénico poderá ser opção.

EVOLUÇÃO

O linfoma de Hodgkin é uma doença potencialmente curávelna grande maioria dos casos. O prognóstico está na dependência de alguns factores de risco tais como a idade, sexo, estadio e tipo histológico.

por Sofia Ramalheira – Médica Interna de Hematologia IPO – Porto