Leucemias

LEUCEMIA AGUDA

As leucemias são um grupo de doenças caracterizadas pela acumulação de células imaturas percussoras dos glóbulos brancos – os blastos –que não amadurecem, não desempenham a sua função e acumulam-se no sangue e na medula óssea interferindo na produção normal das outras células sanguíneas.
As leucemias podem ser classificadas como crónica ou aguda, e, de acordo com a proveniência da linhagem das células malignas, são subdivididas em linfóide (percussoras dos linfócitos) ou mielóide (percussorasdos outros tipos celulares).
O tipo de leucemia mais frequente na criança é a leucemia linfoblástica aguda(75% apresenta-se em crianças com menos de 6 anos e um segundo pico de prevalência surge após os 40 anos). A leucemia mielóide aguda é a mais comum no adulto e a sua incidência aumenta com a idade (em média aos 65 anos).
Conhecem-se alguns factores que podem aumentar o risco de desenvolver leucemia: tabagismo, exposição a níveis elevados de radiação (acidente nuclear, bomba atómica) ou substâncias tóxicas (ex: benzeno, vernizes), tratamentos prévios de quimioterapia, certas doenças hereditárias (Síndrome de Down ou a Anemia de Fanconi).

SINTOMAS

Numa leucemia aguda, a doença tem início na medula óssea (interior do osso), verificando-se uma multiplicação rápida de células malignas que impedem a produção das células normais da medula óssea: os glóbulos brancos, que protegem das infecções, os glóbulos vermelhos, que transportam o oxigénio para os tecidos, e as plaquetas, que participam na coagulação do sangue e evitam hemorragias.
Deste modo, os sintomas da leucemia aguda surgem e evoluem rapidamente:

  • Anemia
  • Fadiga acentuada
  • Equimoses (nódoas negras) ou hemorragias fáceis
  • Aumento do risco de infecções
  • Febre inexplicada e persistente
  • Perda de peso inesperada com falta de apetite
  • Infiltração de órgãos (fígado, baço, nódulos linfáticos, meninges, cérebro, pele e testículos)

DIAGNÓSTICO

O primeiro passo no diagnóstico passa geralmente pela realização de uma história clínica cuidadosa e de um exame físico, onde se irá identificar sinais da doença, hábitos de saúde e de risco.
Para confirmar a suspeita de leucemia aguda, será necessário examinar o sangue periférico e a medula óssea. Podem ser utilizados os seguintes testes e procedimentos:

  • Hemograma – para averiguar o número e a aparência das células sanguíneas.
  • Mielograma e/ou biopsia óssea – através de uma aspiração de sangue da medula óssea ou da colheita de um fragmento de osso podem-se avaliar as células existentes na medula óssea.
  • Análise citogenética – para identificar alterações genéticas, não hereditárias, responsáveis pela leucemia no sangue periférico e/ou na medula óssea.
  • Citometria de fluxo (imunofenotipagem) – para examinar as características mais finas das células anormais.

Estes e outros exames laboratoriais irão ajudar a determinar o subtipo da doença e o seu prognóstico. Uma vez diagnosticada uma leucemia aguda, o doente pode necessitar de realizar outros testes e procedimentos, por forma a averiguar a extensão da doença, por exemplo exames de imagens (radiografias, ecografias, tomografias axiais computorizadas) ou punção lombar (para excluir envolvimento da doença no SistemaNervoso Central).
Se o diagnóstico de leucemia aguda se confirmar, o doente deve ser referenciado para um centro especializado no seu tratamento.

TRATAMENTO

Sem tratamento, as leucemias agudas são normalmente rapidamente fatais, mas paradoxalmente, elas têm potencial de cura.
As leucemias agudas são tratadas com protocolos terapêuticos bem estabelecidos, utilizando mais do que um fármaco de quimioterapia. Dependendo dos protocolos terapêuticos, existem, tradicionalmente, três fases de tratamento para a leucemia:

  1. Indução – cujo objectivo é eliminar o maior número possível de células malignas no sangue periférico e na medula óssea, dando espaço a uma normalização das contagens de glóbulos vermelhos, brancos e plaquetas.
  2. Consolidação – cujo objectivo é destruir quaisquer células malignas remanescentes que podem não estar activas, mas que poderão recomeçar a multiplicar-se e causar, mais tarde, uma recaída.
  3. Manutenção – esta fase de tratamento de pós-remissão consiste na administração prolongada de medicamentos em dose mais baixa, que se pode estender até aos 2/3 anos após o diagnóstico.

Devemos ter em consideração que existem outros protocolos que não contemplam esta divisão clássica e que não são menos eficazes por esse motivo.
Durante o tratamento da leucemia aguda, alguns doentes têm indicação para receber um tratamento que ajude a prevenir ou a tratar a leucemia no sistema nervoso central. Para tal, são realizadas punções lombares com administração de quimioterapia a este nível.
No plano terapêutico da leucemia aguda, pode-se optar por propor ao doente o transplante de medula óssea, se existir um dador compatível.

EVOLUÇÃO

Não existe um prognóstico uniforme para todos os doentes. De facto, o prognóstico de um doente com leucemia aguda depende de muitos factores, incluindo: a idade, número de glóbulos brancos ao diagnóstico, subtipo de doença, envolvimento do sistema nervoso central, certos tipos de alterações genéticas, resposta à quimioterapia, existência de recaída da doença. Com os tratamentos actuais, na leucemia mielóide aguda um terço dos doentes adultos atinge a cura a longo termo. A investigação nesta área é intensa, prevendo-se um aumento da sobrevida neste tipo de doença.

por Patrícia Rocha Silva – Médica Interna de Hematologia – IPO Porto